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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者王卡拉

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东西问｜于成龙：殷墟战车何以实证早期东西方文明互鉴？******

　　中新社北京1月4日电题：殷墟战车何以实证早期东西方文明互鉴？

　　作者于成龙中国殷商文化学会理事、中国国家博物馆研究院原副院长

　　殷墟，埋藏着商王朝最后一处都邑，《竹书纪年》称“自盘庚徙殷，至纣之灭，二百七十三年，更不徙都”。曾经，繁华如梦。

　　殷墟可提供文明互鉴的出土文物很多，车是其中重要一种。车是人类技术史上的重大发明，也是人类在长期生产、生活实践中不断积累经验、改进完善的重要工具。殷墟出土的实物战车是中国古代最早以马作为使役的两轮战车实物，受到海内外考古界的高度关注。但鲜为人知的是，殷墟战车也是早期东西方文明互鉴的实证之一。

　　文字记载的先秦战车作何用？

　　战国时期楚国诗人屈原在《九歌》名篇《国殇》中以极强的艺术感染力，情感真挚地描绘出一幅楚国将士英勇抗敌的壮烈图景。其中“车错毂兮短兵接”“凌余阵兮躐余行，左骖殪兮右刃伤”“霾两轮兮絷四马”，即是沙场战车驰骋交错、战马嘶鸣、短兵相接场面的如实写照。

　　依屈原诗句所载，以马作为使役的两轮战车，至迟从商代晚期至西汉早期，一直被用作重要军事装备，使用时间长达一千余年。在群雄争霸的春秋战国，拥有战车的数量更是衡量诸侯列国军力的标准。《孟子·梁惠王上》记载：“万乘之国，弑其君者，必千乘之家；千乘之国，弑其君者，必百乘之家。”其中“万乘”“千乘”“百乘”之“乘”，辞意驷马一车，足见战车在当时军事装备中的重要地位。

　　另一方面，这种以马作为使役的两轮战车也是出行、田猎及其他活动的重要交通工具。20世纪初，河南安阳小屯曾出土一块刻辞卜骨，是残断的牛右肩胛骨下部，清宣统三年(1911年)被考古学家罗振玉所收。该卜骨正、反面刻满长篇卜辞，现存近180字，字口涂朱，内容是商王武丁分别于癸酉、癸未、癸巳与癸亥四日，占问该旬之内是否将有灾祸发生。其中，癸巳日卜辞验辞记述，占卜次日甲午，商王田猎，在追逐兕时，小臣甾的车马与王车发生碰撞，子央从车上跌落。由此可知，商朝战车亦用于田猎。

　　此外，作为古代中国礼乐制度的重要载体，天子、诸侯、卿、大夫、士，不同等级的贵族拥有车的数量及装饰各不相同，相关考古发掘也确证不同等级车马制度的隆杀之别。

　　殷墟揭开晚商战车之谜

　　如上所述，凡此《诗·秦风·车邻》“有车邻邻”，《小雅·车攻》“萧萧马鸣”等中国古代典籍及甲骨文中对于战车的记载不胜枚举。通过科学的田野考古发掘，人们终得以洞察中国古代战车的真实样貌。

　　1928年10月至1937年6月，当时的中央研究院历史语言研究所考古组在河南安阳西北小屯及洹河南北两岸主持进行了15次考古发掘，揭露众多遗址、墓葬，出土大量遗物。

　　新中国成立后，此地考古发掘工作得到全面开展，并取得举世瞩目的丰硕成果。已经出土的16万片刻辞甲骨及90余年的历次考古发掘显示：此地主体遗存始于商王武丁时期，至商王帝辛，埋藏着商王朝最后一处都邑，即商王盘庚所迁之“殷”，典籍所载之“殷虚”，亦即商代甲骨文所称“大邑商”之中心所在。

　　历经90余年殷墟考古发掘，已出土百辆双马系驾的两轮马车，也是迄今所知中国古代最早的马车。2005至2006年，安阳钢铁厂西南发现车马坑10座，其中5辆马车为横列摆放，壮观异常。凡此种种，皆为后世首次揭示商代晚期马车的真实结构。

安阳钢铁厂出土商代晚期车马坑。图片来源：殷墟博物院

　　经过考古工作者的细致梳理发现，商代晚期马车系由一舆、两轮、独辕、单衡与双轭五大构件组成，需青铜铸造、漆木器加工及皮革加工等众多手工业部门协同制作，集中体现了当时手工业发展的整体水平。

殷墟孝民屯商代晚期马车结构图。图片来源：殷墟博物院

商代晚期马车复原图。图片来源：殷墟博物院

　　殷墟发现的商代晚期马车，伴随有戈、箭镞之类武器及多种马具。《史记·周本纪》记载，商代末年，周武王“率戎车三百乘，虎贲三千人，甲士四万五千人，以东伐纣”。由此可知殷墟出土的这些马车即当时的“战车”。

商“王宾中丁”刻辞卜骨，现藏于中国国家博物馆。其中癸巳日卜辞验辞记述占卜次日甲午，商王田猎，在追逐兕时，小臣甾的车马与王车发生碰撞，子央从车上跌落。由此可知，当时战车亦用于田猎。图片来源：《中华文明——<古代中国陈列>文物精萃·夏商西周时期》

　　同属于商代晚期的陕西西安老牛坡遗址与山东滕州前掌大遗址也发现了车马坑，马车构造与殷墟所见相同。换言之，目前所见考古证据表明：商王武丁时期，即公元前13世纪是中国境内出现畜养家马与战车的最早时间。

　　谛审上述商代晚期遗址出土的两轮马车，结构力学合理，制作工艺精良，且使用大量青铜构件，绝非初创草成之作，而是经过了漫长的发明、改进及完善过程。然而，省察经考古发掘的河南偃师商城、郑州商城及小双桥等商代早期遗址，均未发现马骨及两轮车辆遗存。

　　如此，商代晚期突然出现的双马系驾两轮战车，从何而来？

　　中西亚出土战车早于殷墟

　　放眼欧亚草原考古，距今约5500年的现哈萨克斯坦“柏台遗址”出土了大量马骨、马牙、利用马骨制作的鱼叉及马粪堆积，陶片上甚至还检测出马奶脂肪酸的残留，这是目前所知人类驯化马匹的最早记录，说明当时的人们已经开始驯化马匹。

　　欧亚草原南乌拉尔地区的“辛塔什塔遗址”，年代为公元前2000年左右。该遗址墓葬中出土了目前可以确认的年代最早的双马系驾两轮战车。位于外高加索亚南部亚美尼亚塞凡湖边的“鲁查申遗址”，年代约为公元前1500年，遗址墓葬中出土数辆双马系驾两轮战车，与商代晚期战车极为相似。同时，据两河流域北部公元前18世纪的文书记载，当时由1400人组成的军队，装备了40辆战车；公元前17世纪的文书也记述，8支军队装备80辆战车。此外，叙利亚出土的印章图案显示，一士兵乘双马系驾两轮战车，开弓射杀敌方，以及两人乘两轮战车，驱车践踏敌方的生动场景。这些考古证据则表明，早于商代晚期，双马系驾两轮战车已在中亚、西亚地区风行日久。

亚美尼亚塞凡湖边的鲁查申遗址11号墓出土两轮马车。图片来源：王巍《商代马车渊源蠡测》

　　出于中西亚，终胜于中西亚

　　如将这些中亚、西亚地区的双马系驾两轮战车与中国目前所发现商代晚期的双马系驾两轮战车进行详细比较，就会发现，两者构造相同，均为一舆、两轮、独辕、单衡与双轭，各主要部件制作及衔接工艺相同，且皆使用青铜车马器具，可见两者存在明显的内在联系。因此，在中亚、西亚盛行已久的双马系驾两轮战车以及家马，应是商代晚期突然出现的家马与双马系驾两轮战车之源，这一判断符合对目前有关考古发现的解读。

　　然而，需要说明的是，商代晚期使用的双马系驾两轮战车，并非是简单的引进、模仿，而是在中亚、西亚地区流行的双马系驾两轮战车的基本框架上，结合自身需要，对车体、车舆面积、轮径及轨距等主要部件进行了大幅改造，塑造自身车马器具式样、尺寸，并在商代晚期高度发达的青铜铸造业及众多手工业的加持下，制作出工艺更加精湛的战车，从而令其作为军事装备及交通工具的效能发挥到极致。从殷墟遗存看，中国制造的战车在各个方面均已远超中西亚地区。进入西周后，战车结构大体因袭商制，并再次加以改进，成为春秋战国时期战车之原型。

　　在中国古代早期王朝时代的形成及初步发展进程中，商王朝承上启下，影响深远。引进、消化、吸收、创新，这些理念在商代晚期双马系驾两轮战车的制作中被体现得淋漓尽致，也再次从一个侧面印证了中华文明的起源和早期发展是一个多元一体的过程。

　　通过殷墟战车可以一窥那个时代，正是源于相互促进、取长补短、兼收并蓄的胸怀，商晚期在政治、经济及文化领域才得以成就辉煌，代表当时生产力发展最高水平的青铜铸造方能达到“炉火纯青”，从而创造了彪炳后世的青铜文明。(完)

　　专家简介：

　　于成龙，文博专业研究馆员、教授，著名青铜器专家，中国殷商文化学会理事；原中国国家博物馆研究院副院长。2018年9月，受中国文化和旅游部、国家文物局指派，作为青铜器专家赴英国对圆明园流失文物、西周晚期青铜器“虎鎣”进行真伪及其他情况鉴定。发表《文物里的古代中国•夏商西周时期》《中华文明——文物精萃•夏商西周时期》《中国国家博物馆古代艺术系列丛书•中国古代青铜器艺术》及《中国国家博物馆历史文化系列丛书•证古泽今——甲骨文文化展》等论著数十部(篇)。

　　（文图：赵筱尘巫邓炎）

[责编：天天中]

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